抽动障碍

2009-04-19 10:53:28 作者:匿名 来源: 浏览次数:0 网友评论 0

概述
    
    抽动障碍(tic disorder)是指起病于儿童和青少年时期,主要表现为不自主的、无目的、反复的、快速的一个部位或多部位肌群运动抽动和发声抽动,并可伴发其他行为症状,包括注意力不集中、多动、自伤和强迫障碍等。抽动障碍的病因尚未明白,病程不一,如长期持续,可成为慢性神经精神障碍。

流行病学
    
    儿童时期最常见为短暂性抽动障碍,又称抽动症或习惯性痉挛,患病率约为1%~7%。男多于女,年龄以5~7岁占多数。国外文献报道rette综合征(即抽动一秽语综合征)患病率约为0.l%~0.5%。近年来,国内报道病例逐有增多,但流行病学调查资料较少。高庆云(1984)调查8~12岁儿童17727名,查见抽动一秽语综合征43名,患病率为2.42%,城市高于农村,并发现环境污染区与非污染区有明显差异。

病因和发病机理
    
   l.遗传因素

   据许多调查资料表明,抽动障碍与遗传因素有关,双生子同病率也比较高,抽动障碍患儿的一二级亲属中患抽动症、Tourette综合征以及其他精神疾病较正常人群多见。一般认为遗传方式可能是常染色体显性遗传或多基因遗传。

    2.神经生化因素

    通过神经递质与行为以及精神药物作用机制的研究,提示本症与神经生化代谢改变有关,部分学者认为本症是由于纹状体多巴胺活动过度或是突触后多巴胺受体超敏所致;另有学者认为抽动障碍与去甲肾上腺素及5一羟色胺功能失调有关,或是由于脑内r一氨基丁酸GABA)的抑制功能降低,以致发生抽动。此外,近年来对内啡肽的研究表明,中枢神经系统多巴胺、5一羟色胺以及r一氨基丁酸等多种神经递质的失调,可能是继发于内源性鸦片系统功能障碍,故认为内啡肽在抽动秽语综合征病理机制中具有重要影响。但有关神经生化的改变,尚有待深入研究。

    3.器质性因素

    抽动症可能与围生期损害(产伤、窒息等)有关。抽动一秽语综合征患儿约 50%~60%脑电图异常,主要为慢波或棘波增加,但无特异性改变。少数病例头颅CT异常。神经系统软体征较多见。有人认为抽动一秽语综合征,行为运动的异常与杏仁核一纹状体通路障碍有关;不自主发声可能是与扣带回基层节及脑干不规律放电有关,故认为本症是器质性疾病。

    4.心理社会因素

    儿童受到精神创伤、过度紧张等影响可能诱发或加重抽动症状。有人认为母孕期遭受某些应激事件、妊娠头3个月反应严重是导致子代发生抽动障碍的危险因素;出生后的应激也增加有遗传易感性个体的发病。

    5.其他因素
 
    感染疾病、服用药物(如服中枢兴奋剂和抗精神病药物)可能引起抽动障碍。

临床表现
  
   按临床特征和病程不同,将抽动障碍分为以下几类:

     1.短暂性抽动障碍

     又称抽动症;儿童习惯性痉挛,是临床上最常见的类型。主要表现为简单性运动抽动,如眨眼、皱额、咬唇、露齿、缩鼻、摇头、点头、耸肩等不自主抽动;少数病例为简单性发声抽动,表现反复咳声、哼气或清噪声等。    

     2.发声或多种运动联合抽动障碍

     即Tourette综合征(以下简称TS)或称为抽动一秽语综合征。这是一类症状复杂多样、严重的类型。 1825年Itard首先描述TS的症状。 1985年George Gilles dela Tourette系统报告了 9例,故以此命名。TS临床特征为多部位、形式多种多样的运动抽动,常从眼、面开始,尔后逐步发展到肢体,以至全身多部位肌肉抽动,可表现为简单性运动抽动如眨眼、挤眉、眼球转动、做怪相、伸舌、转头、耸肩、挺腹、吸气等。或表现为复杂性运动抽动,如呈冲动性触摸别人或周围的物品,刺激动作、跺脚、走路回旋、下蹲、跪地或反复出现一系列连续无意义的动作。大
多数病例同时出现或先后出现发声抽动,表现为简单性发声如清嗓、咳嗽、鼻吸气声、哼声或吠叫等等;复发性发声如重复言语或字句、无聊的语调、重复刻板的秽语等。

    TS患儿常伴有注意力不集中、多动、强迫障碍、攻击行为、自伤行为、学习困难和情绪改变,因而更加重患儿心理困扰和妨碍社会适应。

    TS病程缓慢进展,症状可起伏波动,新的症状代替旧的症状,严重程度不一。本症患儿大多数智力正常,一般都自知有病。

    3.慢性运动或发声抽动障碍

    多见于成年人,它具有抽动障碍的特征,但运动抽动和发声抽动并不同时存在,而且症状相对不变,可持续数年、甚至终生。

    4.其他未定型的抽动障碍

诊断和鉴别诊断
  
    主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,对诊断具有重要作用。抽动障碍患儿在医师面前,可能短暂控制抽动,易被忽视而漏诊。另因伴发行为症状易被误诊,故须识别主要症状和次要症状以明确疾病的性质。

    诊断标准:

    抽动症(短暂性抽动障碍)的诊断标准:①起病于童年;②有运动抽动,或发声抽动;③抽动能受意志克制短暂时间(数分钟至数小时);④症状的强度或抽动部位可以改变;⑤病期至少持续1个月但不超过1年;⑥排除锥体外系神经疾病和其他原因所引起肌肉痉挛。

    Tourette综合征的诊断标准:①起病于 21岁以前,大多数在 2~15岁之间;②有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的抽动,影响多组肌肉;③多种抽动和一种或多种发声抽动,两者同时出现于某些时候但不一定必须同时存在;④能受意志克制数分钟至数小时;⑤在数周或数月内症状的强度有变化;⑥抽动每天发作多次,几乎天天如此。病程超过1年以上,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上;⑦排除小舞蹈症、肝豆变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。

    慢性运动或发声抽动障碍的诊断标准:(1)须符合短暂性抽动障碍所列①、②、③三项;(2)肌肉抽动或不自主发声一天内出现多次,几乎每天如此或间歇性出现。强度一般不变。病期超过1年。

    抽动障碍一般须与下列疾病鉴别:

    l.风湿性感染所致Sydenham 小舞蹈症,也多见于儿童,但以舞蹈样异常运动为特征,无发声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。

    2.肝豆变性(Wilson病)

    是由于铜代谢障碍所引起的,有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。角膜有K-F色素环,血浆铜蓝蛋白减低可资区别。

    3.肌阵挛   

    是一种癫痫发作,每次持续短暂,常伴意识障碍,脑电图高度节律异常,抗痉药有效。

    4.其他锥体外系损害    

    如急性运动性障碍、迟发性运动障碍、手足徐动症、亨廷顿舞蹈症等须加以区别。

治疗
    
    首先针对抽动症状,选用药物治疗,临床常用的药物主要如下:

   (1)氟哌啶醇:开始剂量每日1~2mg,分2~3次口服,而后逐渐增量,每日总量范围为l.5~8mg,同时可服抗震颤麻痹药(如安坦)以减少副反应。常见的副反应为嗜睡、乏力、头昏、便秘、排尿困难、锥体外系反应。可适当减少剂量和对症处理。

   (2)哌迷清:治疗作用与氟哌啶醇相似,但镇静作用轻,对心脏副作用较氟哌啶醇为多见。每日服药1次,开始剂量0.5~lmg/d,小量增加,儿童每日剂量为3~6mg。服药过程须监测心电图的变化。

   (3)泰必利:治疗抽动障碍有效,副反应较氟哌啶醇为轻,但见效稍慢,一般于服药后1~2周见效。剂量50~100mg,每日2~3次。主要副反应有头昏、无力、嗜睡。

   (4)可乐定:是一种a肾上腺素阻滞剂,并可直接作用于中枢多巴胺神经元,属于抗高血压药。临床用以治疗抽动障碍证明有效,同时可改善伴发行为症状。通常开始剂量为0.05mg/d,每日分2~3次口服。儿童每次剂量范围为0.0375~0.075mg,每日服2~3次。可乐定主要副反应为嗜睡、口干、头昏、血压降低、失眠。少数可产生心电图改变。服药时应定期测血压和心电图检查。

    其他药物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定。五氟利多、左旋千金藤立啶、四氢小檗碱等治疗抽动障碍获得效果,但须待进一步对照探讨研究。

   关于针对抽动障碍伴发行为症状的治疗:①伴发注意缺陷多动障碍可采用氟哌啶醇、三环类抗抑郁药、或以可乐定口服治疗;②对于伴有强迫障碍者可口服氯丙咪嗪治疗有效,儿童剂量3mg/kg.d。通常为12.5~25mg,每日1~ 2次,近来,有报告用氟西汀可有效控制强迫症状。

    心理治疗:抽动障碍严重程度不同,对患儿自身、家庭带来干扰损害,抽动症状本身也是很多心理困扰的原因。因此,除药物治疗之外应配合心理治疗,并帮助其家长及教师理解患儿不自主抽动症状的特征和性质,取得他们合作、支持。此外,应适当安排日常活动,避免过度紧张疲劳,纠正营养的偏导,适当开展文娱体育活动等。

    抽动症一般预后良好。抽动一秽语综合征属于慢性神经精神障碍,病程迁延,服药大多数可以控制症状,但须较长时间维持服药治疗。同时须追踪观察。


关键词:发育障碍
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